来源:医学之声
患儿,男,3 岁,因「反复腹痛 3 天」入院。
患儿,男,3岁,3天前开始出现腹痛,时有时无,主要集中在肚脐周围,没有向右下方转移的感觉,也没有呕吐、拉肚子、发烧、便血、皮疹、关节肿痛等其他不适。家长带他去了当地的医院检查,但没有发现明显的异常。为了进一步明确诊断和治疗方案,家长决定带他来到深圳市第三人民医院急诊科就诊,并进了烧伤科。小明自从腹痛以来,精神状态还不错,食欲也正常,睡眠质量良好,大小便正常,体重没有明显变化。
既往史:小明的既往史显示,他在1周前曾经患过上呼吸道感染,并服用了一些抗生素和退烧药。他没有任何食物或药物过敏的史。
小明的体格检查显示,他的精神状态良好。全身皮肤没有皮疹或出血点。腹部平坦柔软,肚脐周围有轻度压痛,但没有麦氏点压痛或反跳痛。肠鸣音正常,每分钟4次。心肺听诊未发现异常。
辅助检查:
血常规 + C 反应蛋白:
肝肾功能、凝血功能、二便常规未见异常。
腹部包块彩超:腹腔未见明显肠套叠包块。
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腹痛,不一定是肠套叠或阑尾炎
1、患儿经常感到肚子疼,疼痛的地方就在肚脐附近,但是他也不知道是什么原因。妈妈担心他是不是得了肠套叠,这是一种常见的小儿急腹症,如果不及时治疗,可能会导致肠道坏死。虽然阿宝没有出现血便、肚子里有硬块等肠套叠的典型症状,但是妈妈还是带他去了儿童医院,找到了医院专家。专家给阿宝做了腹部彩超检查,结果显示阿宝的肠道没有异常,可以排除肠套叠的可能。
2、患儿的肚子疼了好几天,他觉得疼痛就在肚脐周围,没有向其他地方扩散。这就想起有些小朋友会得急性阑尾炎,就赶紧带他去了儿童医院,找到了专家。专家给患儿做了详细的检查,发现患儿的右下腹没有压痛和反跳痛,也没有发烧、恶心、呕吐等感染的表现,血液检查也没有显示炎症反应。所以患儿不像是得了急性阑尾炎。
3、患儿肚子疼得厉害,但是医生也不知道是什么原因。等待医院专家进一步检查。就在住院的第二天,妈妈发现患儿的双腿上出现了一些小红点,像是被什么东西咬了一样,还有点凸起,分布在两边。妈妈赶紧把这个情况告诉了专家,专家仔细观察了阿宝的皮疹,然后给出了确诊:阿宝得了一种叫做 IgA 血管炎(过敏性紫癜)的病,这是一种免疫系统异常导致的血管炎症。
4、提醒:患儿的病例告诉我们,有些 IgA 血管炎的小朋友,可能一开始只有肚子疼,没有出现紫红色的皮疹,这样就不容易被发现。所以,如果遇到幼儿期的小朋友反复腹痛,要及时去医院检查,排除 IgA 血管炎的可能。
治疗
平时注意多用低蛋白进食,避免高蛋白,抗过敏、改善血管通透性、解痉、补液及对症支持治疗,最终患儿病情好转很多,也顺路出院。
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部分患儿以腹痛起病,注意鉴别
这种病是由于人体内的一种免疫物质 IgA 在血管壁上形成沉积物,引起血管发炎,导致皮肤、关节、肠道和肾脏等部位出现不同程度的损伤。患者通常会出现紫色的皮疹,有时还会有关节痛、腹痛、血便和尿中有血或蛋白等症状。这种病多发生在儿童和青少年,尤其是在感冒、上呼吸道感染或食物过敏后。提醒大家,如果发现自己或孩子有以上表现,应及时到医院就诊,以免延误治疗。
1、病因
目前还是不明确,这些刺激因素包括:感染、药物和食物过敏、疫苗接种、花粉过敏、蚊虫叮咬等。
2、病理改变
一种罕见的血管炎病——白细胞碎裂性小血管炎。这种病是由于白细胞在血管壁上发生碎裂,释放出一些有害的物质,导致血管壁受损,引起血管发炎。这种炎症主要影响毛细血管,也可能波及小动脉和小静脉。患者通常会出现皮肤紫癜、肾功能损害、关节疼痛、胃肠道出血等严重的症状。这种病的原因不明,可能与遗传、感染、药物、免疫等因素有关。
3、临床表现
这种病通常是在感冒或上呼吸道感染后的 1~3 周内突然发作,最明显的特征是皮肤上出现紫色的小点或斑块,这就是血管发炎导致的出血。但是,并不是所有的患儿都会先出现皮肤紫癜,有些患儿可能会先有腹痛、关节炎或肾脏症状,比如尿中有血或蛋白。这些都是 IgA 血管炎累及了不同部位的表现。
1、这种皮疹是 IgA 血管炎的标志性表现,多发生在双腿和臀部,呈对称分布,尤其是在关节弯曲的地方,比如膝盖和踝关节。皮疹一开始是紫红色的小点或小块,凸起于皮肤表面,用手指按压不会变色,这是因为血管发炎导致的出血。皮疹会反复出现,每次持续几天到几周,然后慢慢变成棕褐色,最后消失。有些患者还会同时出现荨麻疹和血管神经性水肿,这是因为 IgA 血管炎引起了过敏反应
2、这种病会导致肠道血管发炎,引起肠壁出血和水肿,从而造成消化道的不适。患者通常会出现反复的腹痛,主要集中在肚脐周围或下腹部,疼痛很厉害,有时还会呕吐,但是很少呕血。有些患者还会排出黑色或带血的大便,这是因为肠道出血的结果。更严重的情况下,还可能发生肠道的扭转、堵塞或穿孔,这些都是危及生命的并发症。
3、这种病会导致关节周围的血管发炎,引起关节的肿胀和疼痛,影响关节的活动。患者通常会出现膝盖、踝关节、肘部、手腕等大关节的不适,有时只有一个关节受累,有时多个关节同时受累,关节里面还可能有液体积聚,这些都是血管发炎的结果。这些关节症状一般会在几天到几周内消失,不会留下永久的损害。
4、这种病会导致肾脏的血管发炎,引起肾脏的损伤,影响肾脏的功能。患者通常会出现尿中有血或蛋白,这是因为肾脏的滤过功能受损,导致血液中的成分漏出。有些患者还会出现尿中有管型,这是因为肾小管受损,导致管型物质排出。更严重的情况下,还可能出现血压升高和水肿,这是因为肾脏的调节功能受损,导致水钠潴留和血管收缩。这些肾脏症状称为紫癜性肾炎,少数患者还可能出现大量的蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症和水肿,这些称为肾病综合征。
5、其他:偶可发生颅内出血,导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语;偶尔累及循环系统发生心肌炎和心包炎,累及呼吸系统发生喉头水肿、哮喘、肺出血等。
4、
1、这种病会导致血液中的白细胞数量正常或增多,其中中性粒细胞和嗜酸性粒细胞也会增多,这是因为白细胞是参与免疫反应和炎症反应的主要细胞。患者的血块退缩试验也正常,这是因为 IgA 血管炎不影响血块的稳定性。部分患者的毛细血管脆性试验会阳性,这是因为 IgA 血管炎导致毛细血管受损,容易出血。
2、尿常规可有红细胞、蛋白、管型。
3、粪便隐血试验有消化道症状者多阳性。
4、血沉正常或增快。
5、如果患者有腹痛、血便等消化道症状,可能是因为肠道出现了扭转,这叫做肠套叠。这种情况下,可以做一个腹部超声检查,可以看到肠道的形态和位置,有利于早期诊断肠套叠。如果患者有头痛、抽搐、昏迷等中枢神经系统症状,可能是因为脑部血管发炎,导致脑出血或缺血。这种情况下,可以做一个头颅 MRI 检查,可以看到脑部的结构和功能,确诊是否有脑部损伤。如果患者有血尿、蛋白尿等肾脏症状,而且持续时间较长或较重,可能是因为肾脏血管发炎,导致肾小球或肾小管损伤。这种情况下,可以做一个肾穿刺活检检查,可以取出一小块肾组织,观察其形态和免疫反应,判断肾脏的损伤程度和类型
6、对于只有消化道症状的患儿,胃镜检查有利于辅助早期诊断 IgA 血管炎。
5、
参照 2010 年 EULAR/PRINTO/PRES 统一标准:
皮肤紫癜:这是 IgA 血管炎最常见的表现,患者会出现反复出现的紫色皮疹,或者下肢有明显的出血点,这些都是因为皮肤血管发炎导致的出血。患者的血小板数量正常或偏高,不会像其他出血性疾病那样减少。
腹痛:这是 IgA 血管炎常见的并发症,患者会出现急性的全腹痛,有时还会有肠道扭转或出血,这些都是因为肠道血管发炎导致的损伤。
组织学检查:这是 IgA 血管炎最确切的诊断方法,患者可以通过皮肤活检或肾活检来检查组织样本,如果发现组织中有白细胞碎裂和 IgA 免疫复合物沉积在血管壁上,就可以诊断为白细胞碎裂性血管炎;如果发现肾小球中有 IgA 免疫复合物沉积,并且有肾小球增生和肾小球基底膜增厚等改变,就可以诊断为增殖性肾小球肾炎。这些都是 IgA 血管炎引起的免疫反应和组织损伤。蔡某某提醒大家,要根据自己或孩子的具体情况,选择合适的诊断方法,以便及时确诊和治疗 IgA 血管炎。
4、
关节炎:这是 IgA 血管炎较严重的表现,患者会出现关节的肿胀或疼痛,并且不能正常活动。这是因为关节内有液体积聚,导致关节腔压力增高,影响关节的功能。
关节痛:这是 IgA 血管炎较轻微的表现,患者只会出现关节的疼痛,但是没有关节的肿胀或活动受限。这是因为关节周围有轻微的血管发炎,导致关节的刺激,但是没有影响到关节的结构和功能。蔡某某建议大家,要注意观察自己或孩子的关节情况,一旦发现有以上情况,应及时到医院就诊,以免造成不必要的麻烦。
5、
1、蛋白尿:这是 IgA 血管炎最常见的肾脏表现,患者会出现尿中有过多的蛋白质,这是因为肾脏的滤过功能受损,导致血液中的蛋白质漏出。具体来说,如果每天排出的尿中有超过 0.3 克的蛋白质,或者早上第一次排尿时,尿中的白蛋白和肌酐的比值超过 30 毫摩尔/毫克,就可以诊断为有蛋白尿。
2、血尿,红细胞管型:这是 IgA 血管炎较严重的肾脏表现,患者会出现尿中有血液或红细胞管型,这是因为肾小球或肾小管受损,导致血液中的红细胞漏出或形成管型。具体来说,如果每个高倍视野下能看到超过 5 个红细胞,或者尿液检测显示有 2+ 以上的潜血反应,或者尿沉渣中能看到红细胞管型,就可以诊断为有血尿或红细胞管型。
综上所述,如果患者同时满足以上两个条件,就可以诊断为 IgA 血管炎;但是也有一些非典型的病例,可能在皮肤紫癜出现之前就已经有了其他系统的症状,比如消化道、关节、神经等方面的问题,这些时候就容易误诊为其他疾病。所以要注意鉴别诊断,避免漏诊或错诊。
6、
1、特发性血小板减少性紫癜(ITP):这是一种血液系统的疾病,患者会出现皮肤上有很多小小的出血点,分布在全身各处,不高于皮肤表面,没有水肿。这是因为患者的血小板数量减少,导致止血功能受损。这种病和 IgA 血管炎不同,后者的皮肤紫癜是因为血管发炎导致的出血,而且会高于皮肤表面,有时还会有水肿。而且 IgA 血管炎的患者的血小板数量正常或偏高,不会减少。
2、风湿热:这是一种由链球菌感染引起的风湿性疾病,患者会出现关节肿痛、活动受限等关节症状,需要和 IgA 血管炎鉴别。但是风湿热的患者不会出现出血性皮疹,而且还会有其他的临床表现,比如心脏发炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病等。这些都是风湿性反应导致的组织损伤。
3、感染性疾病:有些感染性疾病也会导致皮肤出现出血点或斑块,比如败血症、脑膜炎双球菌感染、亚急性细菌性心内膜炎等。这些感染性疾病都会有很重的中毒和发热等全身症状,起病很急。而且他们的皮肤出血是因为感染引起的血液系统紊乱,不是因为血管发炎。他们的皮肤出血也不会伴有水肿。蔡某某提醒大家,要根据自己或孩子的具体情况,选择合适的鉴别诊断方法,以便及时确诊和治疗 IgA 血管炎。
7、
1、一般治疗:这是 IgA 血管炎的基础治疗,患者需要卧床休息,避免过度劳累和刺激,积极寻找并去除可能引起 IgA 血管炎的因素,比如感染、过敏、药物等。患者的饮食也要注意调节,从简单的淀粉类食物开始,逐渐增加其他食物,尤其是要限制异种蛋白的摄入,比如肉类、蛋类、鱼虾等,以免引起过敏反应。
2、抗感染治疗:如果患者有呼吸道或胃肠道等部位的感染,可以适当给予抗生素或其他抗感染药物,控制感染的发展,减轻 IgA 血管炎的刺激。
3、对症治疗:如果患者有荨麻疹或血管神经性水肿等过敏性表现,可以使用抗组胺药物和钙剂,缓解过敏反应和水肿;如果患者有出血倾向,可以使用大剂量维生素 C ,改善血管通透性和弹性;如果患者有腹痛等消化道症状,可以使用解痉剂或胃肠保护剂,缓解腹部不适;如果患者有消化道出血等严重情况,需要禁食,并使用止血药物或输血等措施。
4、抗凝治疗:如果患者有紫癜性肾炎等肾脏受累的表现,可以使用抗凝药物,防止血液在肾脏中形成血栓,损害肾脏功能。常用的抗凝药物有阿司匹林或双嘧达莫等抗血小板聚集药物,以及肝素钠或肝素钙等抑制凝血酶生成的药物。这些药物可以减少 IgA 血管炎对肾脏的损害,改善肾脏的预后。蔡某某提醒大家,要根据自己或孩子的具体情况,选择合适的治疗方法,并在医生的指导下用药,以便及时治愈 IgA 血管炎。
5、糖皮质激素:单独皮肤或关节病变时,不需要使用糖皮质激素。使用激素的指征是:
①严重消化道病变,比如肠道出血等。这种情况下,可以口服泼尼松或静脉滴注地塞米松或甲泼尼龙,每天用药量为 1~2 毫克/千克体重,分成几次服用或滴注。当消化道的出血或不适缓解后,就可以停止用药。
②肾脏受累严重,表现为肾病综合征等。这种情况下,也可以口服泼尼松,每天用药量同上,但是要持续用药不少于 8 周,以改善肾脏的功能和预后。
③急进性肾小球肾炎等危及生命的肾脏并发症。这种情况下,可以使用甲泼尼龙冲击治疗,也就是每次给予大剂量的甲泼尼龙静脉滴注,每次用药量为 10~30 毫克/千克体重(总量不超过 1 克),每天或隔天给一次,连续给三次为一个疗程。如果激素治疗无效,还可以加用免疫抑制剂等药物。蔡某某提醒大家,要根据自己或孩子的具体情况,选择合适的治疗方法,并在医生的指导下用药,以便及时治愈 IgA 血管炎。
6、急进性紫癜性肾炎:这是 IgA 血管炎最严重的肾脏并发症,患者会出现肾功能急剧下降,肾小球出现新月体等严重的病理改变。这种情况下,可以使用血浆置换治疗,每次用药量为 40~60 毫升/千克体重,每周 2~3 次,连续 4~6 周。
IgA 血管炎伴有严重合并症:如果患者除了肾脏受累外,还有其他系统的严重受累,比如消化道出血、中枢神经系统损伤、心脏功能不全等。这种情况下,也可以使用血浆置换治疗,每次用药量同上,每周 1~2 次,连续 2~4 周。蔡某某提醒大家,要根据自己或孩子的具体情况,选择合适的治疗方法,并在医生的指导下用药,以便及时治愈 IgA 血管炎。
8
总结
1、IgA 血管炎的首发症状不一定是皮肤紫癜:这是 IgA 血管炎最常见的表现,但是也有部分患儿会先出现消化道方面的问题,比如腹痛、血便、肠套叠等。这些都是因为消化道的血管发炎导致的损伤。如果在皮肤紫癜出现之前就有这些问题,就很容易被误认为是其他原因引起的消化道疾病。
2、遇到腹痛的患儿要注意排除 IgA 血管炎:如果患儿有反复或持续的腹痛,而且没有明显的感染或外伤等原因,就要考虑是否有 IgA 血管炎的可能。接诊的医生要仔细询问患儿的发病过程和其他相关情况,比如是否有过敏史、药物史、家族史等。同时要做好体格检查,特别是注意观察皮肤和关节是否有异常。
3、高度怀疑 IgA 血管炎的患儿可以做胃镜检查确诊:如果患儿只有消化道方面的问题,而没有出现皮肤紫癜等典型表现,可以通过胃镜检查来明确诊断。胃镜检查可以看到胃肠道内部的情况,如果发现有出血性或水肿性改变,并且组织活检显示有 IgA 免疫复合物沉积在血管壁上,就可以诊断为 IgA 血管炎。蔡某某提醒大家,要注意及时发现和治疗 IgA 血管炎的消化道症状,以免造成不必要的麻烦。
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