在人间｜与罕见病抗争15年，女儿长到80厘米高
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2023-06-20 12:00
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纪录短片《玲珑》完整版
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撰文｜邬宇琛 编辑｜马可
出品｜凤凰网在人间工作室
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玲珑15岁，80厘米高。在人群里，她是真正被淹没的那个，一眼扫去，根本瞥不见她在哪。作为严重的成骨不全，也就是脆骨症患者，她已经和这副容易破碎的躯体相处了15年。穿衣服会骨折、被用力一撞也会骨折。但还好，她有个妈妈。
丁巧巧，1米6左右。人群里，她是抱着15岁的玲珑的人，是吴玉玲珑的骨骼。2007年，从玲珑出生那天起，她就自然地成为了玲珑的双腿和保护壳，但同时，也落入了一个看不到尽头的看护期。
某种程度上，玲珑和丁巧巧是罕见病家庭的缩影。15年来，她们在生活的下行期里搏斗，在迷惘和阻碍里寻找答案。作为母亲，丁巧巧需要帮助玲珑直面疾病，而同时，她也将接受一段重新编排的人生。而在作为一个无私的妈妈被歌颂之前，丁巧巧是一个陷入窘迫的女人，她在连串的问题里晕头转向，最后有些苦涩地接受了这一切。
根据北京瓷娃娃罕见病关爱中心的数据，成骨不全症总发病率约为万分之一到一万五分之一，按照发病率估算，中国约有10万名以上的成骨不全症患者。从出生那一刻起，罕见病家庭就将面对一系列问题，与常人相比，他们需要更加费力地直立行走于社会。
当一个“玻璃娃娃”诞生在一个家庭，比她骨骼更脆弱的是被改写的人生。
2007年，丁巧巧的女儿在汉中镇上的医院出生了。刚从肚子里被抱出来的时候，小女孩5斤5两，眯着眼睛，嚎啕大哭。如果只从肉眼看，没人察觉到这个新生命和其他婴儿有什么不同。三天之后，剖腹产的丁巧巧在县城的保温箱里第一次见到了自己的骨肉，“特别小”。第一次做母亲，她也不知道正常婴儿怎么样。但医生告诉她了一个坏消息：孩子双腿骨折了，而且在肚子里就骨折了。怎么会骨折呢？“一定是医生的责任。剖腹产抱出来的时候医生不小心折的。”丁巧巧心想。但医生说，在肚子里已经折了。丈夫吴亮不是一个爱计较的人，听医生这么说，就没有纠缠。没有什么办法，孩子太小了，没法打石膏，也不用做手术，自然就能愈合。在医院，孩子被打上了夹板带回了家。孩子整夜地哭，不让爸妈抱，也不让爸妈动。丁巧巧只好把孩子定在板子上，让她不乱动，但孩子有劲儿，就像不想被束缚住那样，双腿一用力，又开始哭。只有等孩子哭累了，睡着了，哭声才能消停点。一个多月后，女孩的骨头愈合了。丁巧巧第一次用褥子把小女孩包了起来，然后抱住了自己的女儿。哭声消停了一断时间。但很快，女儿又开始没日没夜地哭了。第二个月，女儿重复了哭泣，无论怎么喂吃的喝的都不管用。丁巧巧带女儿去了医院，医生说是骨折。丁巧巧有点慌了。在四线城市的小县城，她没法判断眼下面对的是什么程度的问题。医生在丁巧巧面前活生生把女儿弯曲的腿掰直，然后打了石膏。“骨头虽然脆，但是愈合得快，半个月就能好”，医生说。丁巧巧又回了家。此后，哭泣变得愈发频繁。给女儿轻轻地穿个秋衣，“啪嗒”一下，胳膊就折了。穿个裤子，“啪嗒”一下，腿就折了。一岁生日还没到，女儿的腿就变成了反向的“O型”。声音很清晰，每次听到骨头发出的响声，丁巧巧心里就凉了。那一年，女儿骨折了十几次，愈合了十几次。一些不对劲的地方也被慢慢察觉。丁巧巧发现，女儿的眼睛整体泛蓝，牙齿长出来不是白色的，而是透明的，“像玻璃一样”。镇上的医生看了，不好下判断，只是含糊地说，“这应该就是电视上说的‘玻璃娃娃’”。丁巧巧从没听说过玻璃娃娃，但她的理解是，“一碰就碎”。那年，丁巧巧和吴亮带着脑袋软塌塌的女儿回外婆家。在路上，丁巧巧想起还没给这个骨折的小女孩取一个名字。吴亮一拍脑袋，在车上顺口说叫“吴玉玲珑”。丁巧巧也不知道为啥取这个名，但一直沿用下来。玉玲珑是一种花和藕的别名，形容清越的声音，形容物体洁白晶莹。它还是是一种玉饰，湖石——本应该是坚硬的。那时还没人意识到玲珑的降临对这个家庭意味着什么，她只是一个爱骨折的小朋友、爱哭的小朋友，一个名字本天然坚韧，并不易碎的未来。
吴玉玲珑2岁的时候，和丁巧巧一起到了厂子里“上班”。自从女儿出生，父亲吴亮去了浙江打工挣钱，丁巧巧把玲珑带回了老家河南做家庭主妇。既然在小县城，没有医生见过这种病，那么就带她到更大的大医院看病。但在河南，医院的医生还是没能下判断。没人知道这是不是病，这是什么病。那段时间，丁巧巧也意识到家里的生计也不能都靠吴亮一个人担着。2岁时，丁巧巧带着玲珑去了吴亮所在的浙江，找了个做汽车配件模具的厂子上班。应聘的时候，她还特意问了老板，“能不能把我女儿带上”。老板说可以，但有个条件，“不许哭，不许闹。”那时候玲珑已经2岁了，还是不会走路，一整天就坐在婴儿推车里看着妈妈工作，时间一长，玲珑觉得无聊也大哭大闹起来。班上了没2个月，丁巧巧看着玲珑弯曲的腿，觉得这样子不是个办法，工作和看病是不能平衡的。几乎没有任何讨论和斟酌，爸爸挣钱，妈妈看病，成为了这一家人保持的定式。丁巧巧辞工又开始带着玲珑看病。她开始单枪匹马带着女儿跑医院，这像是个生活沉入水底的过程。起初，她从南方的医院开始找。在江苏，丁巧巧第一次接近这个病，但是以一种残酷的面目。她把玲珑抱上了骨科医生的桌上，医生看了几眼说，“你们做好心理准备，这个病要把你们这辈子都搭进去。”后来她北上西安，医生说“这种病根本就看不好。”每次从诊室走出来，丁巧巧都哭，但眼泪一擦，又开始找下一个医院。除了坚持没有任何办法。那种最深处的动力丁巧巧自己也说不出来，她只是觉得，玲珑是个人，“她不是个动物，也不是啥（其他东西）”，能长多大长多大，但肯定还是要把她养大。有医生告诉丁巧巧，带玲珑去首都的医院看看可能有戏。而丈夫的同事也正好有份工等着丈夫去干。这年，丁巧巧举家搬迁正式北漂，他们在通州区租了个房子，房租600元，十几平米，一家三口人住在一起。但北京并不是转机。最好的儿童医院依然没有给玲珑的病做出最终判断，医生让丁巧巧准备好一套房子的钱，因为“光做完检查就得花一套房子的钱”。病没看好，甚至都没看出来是什么病，玲珑反倒是变得像个小大人。每次去看病，玲珑都要像个外星人一样被目光包围着，小孩、中年人、老人，全部聚过来，“这么小的人，怎么会说话呢？”到医院看病，同龄的患者都会问玲珑多大了，结果玲珑都要比别人大——但她是患者里个头最袖珍的那个。玲珑被丁巧巧抱着，问丁巧巧，“妈妈，我为什么和别人不一样呢？”最让丁巧巧惊奇的一次是在去北京的火车上，玲珑坐在凳子上和旁边的女孩儿打闹玩耍，突然说了一句：“我还不如死了算了”。谁教她的呢？丁巧巧这么想。妈妈还没放弃。2012年的一天，丁巧巧在电脑上看视频，一个和玲珑相似症状的患者在视频里讲述自己的症状，说自己靠医生的治疗能够行走了。丁巧巧拨通了视频上的电话，向这名患者要到了主治医师任秀智的电话和他所在的医院天津武清区人民医院地址。一家人从北京去到天津武清。任秀智把吴玉玲珑从小到大拍过的片子一一看了一遍，然后给了丁巧巧有史以来听过过的第一个判断，“成骨不全”，也就是俗称的“脆骨症”，是一种影响骨骼的遗传性疾病，症状包括蓝巩膜，身材短小，关节松动，听力受损，呼吸问题和牙齿问题等。严重的成骨不全症，轻微的碰撞就会造成严重的骨折。而吴玉玲珑就是最严重的那一类。但医生终归是给了治疗方案，他建议玲珑先打一年的针增加骨密度，等条件成熟以后可以开始手术。玲珑高兴了好长一段时间。有一天玲珑从梦中笑醒，丁巧巧问玲珑，“你笑什么？”玲珑说，“我梦见我会走路了”。玲珑自此进入了诊疗计划。一年后，玲珑通过武清医院和太阳雨公益组织，受邀参加了第三届瓷娃娃病友大会。在会场，玲珑用手支撑着跳走，像一颗灵活的弹珠在人群中穿梭，和同类人交际。她似乎从来没有感受过那么自由。那次大会到了300多个患者，他们只是中国成骨不全患者的一部分，但因为医院的诊断，让他们终于得以获得抱团取暖的机会。吴亮在现场看到有人被抬着担架入场，有人坐着轮椅入场，一问年龄也有50多岁。吴亮和丁巧巧都觉得，这个病还是有希望的。2013年北京瓷娃娃罕见病关爱中心的《中国成骨不全患者生存状况调研报告》显示，当时纳入调查样本的病友有561份，病友的家庭平均月收入为2367.05元。报告还显示，2012年被访者看病主要集中在北京、天津、山东等地，选择这些医院的首要原因中，“只知道该医院能治疗这个病”的比例最高。对于玲珑一家来说，得到诊断，参与治疗，似乎就是恢复生活的开始。
5岁时，玲珑的弟弟龙龙出生了。怀龙龙时，丁巧巧专门请主治医师开了介绍信，“走后门”去了一家研究所做基因检测，她害怕这一胎又是罕见病，检测的医生告诉丁巧巧没事，但直到龙龙真的呱呱落地，她才放下心来。这下，她知道原来正常的婴儿吃饱了就睡，睡醒了就吃，是不会每天都哭的。十几平米的房子多了一个人，小小的家更完整了，但对丁巧巧来说，负担也更大了。吴亮在厂里打工一个月能挣5000元，要养活一家四口，还要给在陕西老家的爹娘养老。每天早上7点出门，晚上7点回家，丁巧巧就带着两个同样易碎的生命照看这个家。那是丁巧巧压力最大的一年，晚上几乎没几个小时能睡，玲珑和龙龙交替着哭。白天在家，丁巧巧还要盯着身后床上的俩小孩会不会摔下床。有一次，丁巧巧就在床前切菜，玲珑就从床上摔了下来，头上凹了个包，至今后脑勺都有个坑。2年后，玲珑7岁，到了可以使用麻醉的年龄，玲珑正式开始手术。丁巧巧因为要在家照看弟弟龙龙，每次手术，玲珑都是由父亲吴亮带着赶早班车去武清，在丁巧巧的印象里，每次天还没亮玲珑和吴亮就从家里消失了。按照治疗计划，吴玉玲珑至少要做8次手术，“一次手术放几个钉子，一年要做好几次才能走路，把8根最重要的骨头连接在一起，那她一个腿要按四截打断”。第一次手术，玲珑显得很开心，做完以后她还笑着说不怕疼。“她以为她要好了”，丁巧巧说。但显然没有这么简单。首先是手术依然有着巨大的风险，有一次做手术的时候，一块儿进去的小男孩早上10点进手术室，但因为大出血，到晚上0点都没出来。“每次都很揪心”。其次是手术带来的效果。打进的钉子会因为身体的成长而逐渐穿破肌肤，因为做手术要把骨折处不平整的部分剔除，所以几乎每次手术玲珑就要矮2厘米，而且腿也是一个长一个短。最后，这件事不能急，治疗是一场持久战。丁巧巧和吴亮太想玲珑站起来走路了。光前2年，7岁的玲珑就接受了4-5次手术。医生告诉丁巧巧，“你们做得太频繁了，成年人都接受不了这个频率”，于是暂时叫停了如此频繁和激进的手术计划。![]()
■ 准备手术的玲珑。玲珑的新生活好像也没能因为手术而重新开始。一个最重要的检验标准是入学，7岁，一个该上学的年纪，如果玲珑能够和其他小朋友一起去上学，她就获得了新的天地。离家几公里就是一个幼儿园，玲珑不喜欢呆在家里，她每天都要丁巧巧带她出去转转，于是幼儿园成为了玲珑和龙龙经常去看的地方。隔着铁栅栏，玲珑看见了学校是什么样子的。有小伙伴，可以学知识，不用每天在十几平米的小房间的床上躺着。丁巧巧向幼儿园园长询问，“能不能让吴玉玲珑进去体验几天？”院长答应了。7月，盛夏，棉裤包着双腿和钉子，玲珑打着石膏，丁巧巧就像抱着一个雕塑一样把玲珑搬进了教室。幼儿园里都是3、4岁的孩子，大家都忍不住直接讨论玲珑。尽管玲珑不喜欢这样的目光，但玲珑还是很高兴，她说“上学真好玩”。她和弟弟都体验了3天北京幼儿园的教育，然后结束了姐弟俩第一次学习。![]()
■ 在学校里学习的玲珑。北京瓷娃娃罕见病关爱中心的调查显示，在7-15岁义务教育阶段的被访者中，有13.2%的人没有上学，6.0%在小学阶段选择了自学。而丁巧巧也打听过，即使是私立幼儿园，一个月的学费也要好几千。鉴于恐慌承担对脆骨病患者在校风险，一些学校会拒绝孩子入学，或者要求患者监护人签署“免责协议”。但如果回到老家读书，无论是丁巧巧的老家河南，还是吴亮的老家陕西，都离做手术的天津太远了。人们很多时候并没有第三种选择，要接受教育，就必须回家。2016年，吴亮接到家乡汉中勉县教育局的一通电话，询问缺席义务教育的吴玉玲珑的情况。手术计划正好缓和了下来，吴亮和丁巧巧决定将玲珑和龙龙都送回汉中老家，由爷爷奶奶照看。治疗的这些年，一颗钉子植入就高达3万元，经济周转不开，丁巧巧也想要留在北京打工。一切准备就绪。那年春节，一家人回到勉县过了个好年。学校接洽好了，回北京的车票也买好了，玲珑很喜欢回到县城的感觉，至少有一个院子，可以再也不用关在房子里了。年初四，吴亮先离开了家，回北京打工，丁巧巧打算后脚跟上，年初九出发和丈夫在北京汇合。不过就在出发的两天前清晨，丁巧巧发现玲珑爷爷奶奶的房门紧闭。“大清早怎么不开门呢？”她推开一看，炭炉摆在中央，两位老人已经失去了生命体征。丁巧巧手足无措，彻底崩溃了。
早上8点上课，下午5点15分放学。这是玲珑的课程表，也是丁巧巧的作息表。生活很累。那次意外发生之后，丁巧巧带儿女回北京呆了半年，她意识到，似乎老天爷也不站在她这边。龙龙读了半个学期的私立幼儿园，一个月1500元，学费昂贵，于是不再续读。玲珑还是没有上学，她靠着爸爸买的学习机自学了古诗和英文单词，但幼儿园已经不适合这个8岁的小孩了。2017年，吴亮留在北京继续打工，丁巧巧带着玲珑和龙龙回了汉中勉县，照看孩子的任务很自然地又落回到了她的肩上。她去找了教育局，教育局安排上了学，但有一个条件，就是丁巧巧必须要陪读。丁巧巧答应了，也只有这个办法了。回到勉县，生活变得更像宿命了，丈夫吴亮在北京打工，每个月打1000元生活费回家，供丁巧巧和儿女三人花，钱不够了就再要，但吃喝都得节俭。再没有什么事情等着丁巧巧去干。她不喜欢这里。她带着玲珑和龙龙住进爷爷奶奶过去的房子里，很长一段时间，她都觉得两位老人好像从来没有走，“有点恐怖”。而回到了村子里接手爷爷奶奶的房子，自然也接手了他们的事务。那是丁巧巧从来没有过的经验。邻居家的老人过世，要丁巧巧帮忙一起张罗白事，丁巧巧要带两个小孩，推辞了。参加村里人的婚礼，丁巧巧一手抱着玲珑一手牵着龙龙，看大家忙上忙下，她在一旁手足无措。她电脑坏了，让县城修电脑的过来一趟上门维修，村里的婆婆路过看见了，问丁巧巧，“刚刚进来一个男人，你藏哪了？”她还没办法融进尘烟。她的角色从此也彻底成为了母亲。她永远记得一年级入学的那天，抱着吴玉玲珑进入到学校的画面。她感觉自己有点紧张，像是回到了上学的时候。她把玲珑抱到教室的位置，把自己买的凳子放在了教室里，由于玲珑不够高，她还拿了两本书垫在玲珑的屁股上，这样玲珑能看见黑板。同学们都向这位无比小的孩子投来打量的目光，大家都好奇，为什么这位小朋友带了妈妈上学？一到三年级，玲珑手上还打着石膏，拿课本、上厕所，都需要丁巧巧陪护。丁巧巧就坐在教室里，和学生们一样听课，下课了，为了防止小孩儿在教室跑动撞到玲珑，她也得在旁边照看。有人问过她，你为什么不请个阿姨呢？“那多花钱啊！”请阿姨要钱，而且阿姨上了年纪还要买一份保险，风险更多了。而最关键的是，从出生那一刻起，玲珑就不要别人抱她，别人抱她会疼，会用力过猛，会让玲珑骨折。但丁巧巧就不会，她的拥抱柔软，合适，就像一朵云。玲珑指定了，妈妈是唯一一个可以抱她的人。拥抱也让丁巧巧彻底和女儿捆绑在一起，一起上课，一起下课，一起上厕所，一起被人注视。有一次在学校上楼梯，丁巧巧抱着玲珑，不知怎么的就眼前一黑，全身没力，就摔到了地上，但那一刻她还是用身体护住了玲珑，让自己的屁股先落地。这一切是值得的吗？女儿在长大，一年级结束，玲珑每一科都考了90分。但三年级开始，玲珑的成绩落回到60多分。丁巧巧一开始说，自己不期望玲珑和别的孩子一样能考上大学，但其实打心里还是和所有妈妈一样陷入担忧。她说做之前频繁的手术对玲珑影响太大，可能伤到了玲珑的脑袋。
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■ 玲珑的绘画作品。
别人家的小孩一天比一天长得高，六年级的寒假结束返校，丁巧巧有好多小同学都认不出来了。但玲珑还是小小的，80厘米，从一年级到现在也没长多少。到了五年级以后，好多一年级的小同学看到玲珑被抱着上楼，还会指着说，“你怎么这么大的人还要妈妈抱呀。”玲珑最早会告诉妈妈，“我讨厌他们”。但后来也不怎么说了。“失望也有，希望也有”。在县城的六年，丁巧巧逐渐忘记了自己的名字，更多时候，她是玲珑和龙龙的妈妈，一个坚强的女人。她背地里也会偷偷哭，但她不说明是哪些场景，因为“哭也没用”。她有时候会想起在北京的生活，那时在一个小区里，和宝妈们都是朋友，关系融洽，可以聚在一起聊天，现在那些宝妈们已经不常联系，很多人和她一样，都离开了北京，回家带小孩读书。在县城，她没有朋友，只有儿女。她心想，要是我能去县城里找个厂子上就好了，但没有任何办法。她快要忘了正常的生活是什么样的，一个让她怜爱的生命把她的命运重新叙写了一轮。19岁那年，丁巧巧初中毕业，学校包分配去浙江学裁缝，一个月4000元的工资，那时候，她的梦想是当老板，自己开一个厂子——现在，她已经忘了怎么逢衣服了。
她背书包要自己背，没办法，丁巧巧把书都抽出来，只放了一本练习册在里面。她推桌子要用劲，越是没办法做到的事情，她越想去干。她有时候还要自己站着，自己走走路，这是好事，如果长期不锻炼，肌肉可能会萎缩。她好像有点叛逆了，她跟妈妈说，她不想再穿裙子了——因为腿里都是钉子，腿型呈弯曲状，只有穿裙子才看不出来，“我想穿裤子”，她说。她不喜欢吃钙片，甚至也不喜欢吃软糖，因为“软糖的味道和钙片一模一样”。她还让妈妈别把她头发给剪坏了，她即将要参加一个勉县当地的才艺大赛，她害怕妈妈把她的形象给破坏了。她和同伴表演的是传统的曲艺形式“三句半”，四人演出，前三个人说一句话，最后一个人只说两个字作总结，像是顺口溜。玲珑就是三句半里的那半句，四个人里最后说话的敲锣人。2月演出的那天，丁巧巧也陪在玲珑的身边。在候场的时候，玲珑被抱到走廊的围栏上坐着，身后空无一物，但巧巧和玲珑却都不怕，玲珑喜欢这种没有拘束的感觉。她时不时扭过身看着楼下穿着艳丽的其他表演队伍，会告诉妈妈，“我也想穿那个孔雀的衣服”。那时我才只见了玲珑一面，她就把手里的零食分给我吃。她说，“好朋友就是要分享”。一个四年级的女孩扭过头问候场的玲珑，“你多大呀？”丁巧巧不好意思地替玲珑回答“15岁了。”女孩吃惊地说，“这么小！”玲珑捂住嘴笑。乐观像是这个女孩的天性。她们的节目紧接在一个中学阶段学生精心准备的话剧后，相对显得简陋。丁巧巧把玲珑放下，让她独自一人一瘸一拐地和同伴们上了台。演出结束后，玲珑笑着完成了谢幕。![]()
■ 表演前丁巧巧抱着玲珑在走廊等候。玻璃娃娃长大了。她和普通的女孩一样开始有自己的审美、意识，讨厌数学课，喜欢在课本上画画。对她而言，稳定的庇护让她获得了和大家一样的自由，在六年级将要结束的这一年，她向丁巧巧感慨，“这个凳子都陪我6年了！”她会和其他孩子们一样期盼着未来即将到来的学业，感慨流失的童年，“等我上初中了，这个凳子还要陪我。”但对丁巧巧而言，新的节点又在眼前了。毕业之后，玲珑要去哪里上初中呢？她还没有做好打算，也没有去打听。毕业之后，她也将带玲珑完成她最后一次手术。15年来，这个女孩已经做过八次手术，手术费和医药费花掉了30万。爸爸至今还在北京打工，隔着视频通话，爸爸会告诉玲珑，你要努力，你努力了就能来北京。旋涡依然没有终止，困在罕见病里的家庭似乎没有终点。2021年年末的第七届全国瓷娃娃病友大会上，香港中文大学赛马会公共卫生及基层医疗学院助理教授董咚更新了对成骨不全症患者的综合社会调查，患者168人里，70%的患者在日常生活中不能完全自理，未成年患者家庭负担重，平均家庭年收入4.2万元的情况下，自费医疗支出达到3.1万元，占比74.5%，其中只有31%的成年患者接受了大专及以上的教育，40%的成年患者未能就业。关于未来丁巧巧其实已经预想过了，“我这一辈子都会耗着，但接受了这个设定，没办法还是没办法，什么事情都得接受，不接受不行。”这些年，丁巧巧就是靠着那些闪烁的希望和不断地接受挺过来的，丁巧巧还记得玲珑一岁时，她做过一个梦：玲珑跑步向她招手。醒来以后，她觉得这个梦是个预言。她那时还相信，这个梦是个好的预兆，一切一定会好起来的那天。
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